(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 2 de Junio de 2009)
Las infecciones recurrentes de las vías aéreas en pediatría son un motivo frecuente de consulta y de intranquilidad para los padres. Estas infecciones sobre todo cuando se desarrollan en un ambiente epidémico son en gran medida de origen viral. Los elementos a tener en cuenta para sospechar un déficit inmunológico e iniciar los estudios pertinentes son fundamentalmente una edad de inicio de los procesos infecciosos por debajo de 6 meses y la presencia de signos asociados como diarrea intensa, candidiasis orofaríngea de repetición o eccema grave. En N. Mahlaoui. Explorations immunitaires chez l'enfant suivi pour infections respiratoires recurrentes. Archives de Pediatrie 14 (Supplement 4):203-207, 2007; se revisan las alteraciones inmunológicas a descartar en las neuropatías infecciosas de repetición.
La inmunidad humoral, inmunidad dependiente de los linfocitos B asegura la inmunidad frente a la mayoría de los organismos infecciosos respiratorios. Los defectos de la inmunidad humoral representan el 60-70% de los defectos inmunitarios primarios. Contrariamente a lo que ocurre en los defectos de inmunidad celular, los defectos de inmunidad humoral debutan de manera tardía al final del primer año de vida, generalmente en el 7 a 9 mes, en virtud a la presencia de IgG materna en los primeros meses de vida del lactante. En estas situaciones existe una susceptibilidad aumentada a la persistencia de infecciones bacterianas capsuladas y a diferencia de lo que ocurren en las deficiencias de inmunidad celular no existe una predisposición aumentada a las infecciones víricas o fúngicas. Desde el aspecto clínico llama la atención la presencia de cadenas ganglionares hipoplásicas con un timo de tamaño normal. La IgA es la primera barrera de defensa a nivel de las mucosas respiratorias o digestivas. El déficit de IgA es el mas frecuente de los defectos inmunitarios con una frecuencia de 1/600; aunque suele ser asintomático, puede manifestarse por la presencia de neumopatías bacterianas asociadas a bronquiectasias. Debe investigarse siempre la existencia de un defecto de subclases de IgG que se traduciría en un defecto inmunitario mas grave. La cuantificación de subclases de IgG no resulta útil hasta una edad mayor a los 18 meses, en estos casos podemos detectar defectos de IgG1, IgG2 e IgG3, los defectos de IgG4 no tienen una repercusión patológica clara en la actualidad. El diagnóstico de un defecto de IgA debe orientar así mismo la búsqueda de defectos inmunitarios mas complejos como un síndrome de ataxia-telangiectasia.
El defecto en la producción de anticuerpos dirigidos frente a los antígenos polisacáridos supone una mayor exposición a las bacterias capsuladas. El diagnóstico de este defecto puede realizarse después de una dosificación de las aloaglutininas de grupo sanguíneo; no obstante, debe tenerse en cuenta que esto no es posible hasta la edad de 2 años, en virtud a un defecto fisiológico de la respuesta a los antígenos polisacáridos.
La hipogammaglobulinemia transitoria del lactante supone un retraso en la maduración del sistema inmunitario que se manifiesta como infecciones de repetición entre las edades de 6 a 24 meses. Las exploraciones inmunológicas a realizar incluyen la cuantificación de anticuerpos específicos dirigidos frente a los antígenos proteicos (tétanos, difteria, ...).
La agammaglobulinemia ligada al cromosoma X (enfermedad de Bruton) o autosómica recesiva, representan sendos ejemplos de inmunodeficiencias humorales. Suele observarse la ausencia de ganglios linfáticos palpables, frecuentes en niños sanos en etapas precoces de la vida; las manifestaciones clínicas estan dominadas por la presencia de neuropatías bacterianas y bronquiectasias. Otros procesos frecuentemente asociados incluyen sinusitis crónica, dolor abdominal, diarrea de origen infeccioso (giardiasis), hepatitis virales y meningitis por enterovirus. Las concentraciones de IgA, IgG e IgM son muy inferiores a los niveles para la edad.
El síndrome de hiper IgM es una inmunodeficiencia ligada al cromosoma X (mutación para el receptor de CD40) o autosómica recesiva. Se caracteriza por la ausencia de IgG, IgA e IgE con niveles normales o elevados de IgM. Pueden asociarse una neutropenia, que esta en el origen de una neutropenia transitoria o diversos trastornos de tipo autoinmune. Para su control se precisará la corrección de los niveles de Igs y la profilaxis antibiótica con cotrimoxazol.
En la inmunodeficiencia variable común se pueden observar niveles de Igs descendidos con cifra de linfocitos B circulantes normal. Existe un defecto en la cooperación entre linfocitos B y T, resultando en un trastorno en la maduración de los linfocitos B hacia células plasmáticas. Existe un aumento del riesgo de desarrollar cánceres, en especial linfomas, y enfermedades autoinmunes.
Un defecto de la inmunidad celular debe sospecharse en presencia de toda infección por gérmenes oportunistas como pneumocystis o aspergillus, infección grave por virus del grupo herpes, virus respiratorios (parainfluenza o virus respiratorio sincitial) o adenovirus. Son frecuentes la coexistencia de una diarrea prolongada, el muguet recidivante, la alteración del desarrollo pondoestatural y la presencia de un eccema grave.
Los polimorfonucleares juegan un papel fundamental en la respuesta a las infecciones bacterianas y fúngicas. Las anomalías cuantitativas de los neutrófilos, como el síndrome de Kostman (autosómica recesiva) o las de herencia autosómica dominante. Para su tratamiento se ha propuesto el factor estimulante de colonias y la profilaxis con cotrimoxazol.
La enfermedad granulomatosa crónica puede acompañarse de infecciones pulmonares recidivantes. En su diagnóstico el test de nitroazul de tetrazolio continua siendo de utilidad.
Los defectos de proteínas del complemento son menos frecuentes (<1%). La vía clásica del complemento se explora por la determinación del CH50 que estará disminuido en los casos de defectos de C1 a C9. Los defectos de C5 a C9 o de properdina se traducen en una susceptibilidad aumentada a las infecciones meningocócicas.
Por ultimo las situaciones asplenia, esporádica o congénita se traducen en un riesgo aumentado de infecciones por bacteria capsuladas (neumococo, H. influenzae tipo B).
Prof. Dr. José Uberos Fernández
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